Prof. Beata Sikorska wyjaśnia, że naturalne białka, potrzebne m.in. do pracy mózgu, w pewnych warunkach - nie zmieniając składu chemicznego - zmieniają swój sposób sfałdowania się w przestrzeni, co zmienia ich właściwości.

- Białka te stają się bardzo odporne na działanie enzymów, a ich najistotniejszą cechą staje się zdolność do „zarażania” zdrowych cząsteczek tego samego rodzaju białka swoim sposobem zwinięcia. Kiedy takie patologiczne białko zetknie się z formą prawidłową, powoduje zmianę w strukturze napotkanego białka. W komórkach jest więc coraz mniej prawidłowych cząsteczek, a coraz więcej nieprawidłowych - tłumaczy w rozmowie z PAP prof. Sikorska.

Takie „zakaźne”, nieprawidłowo zwinięte cząsteczki białka, nazwano prionami, a ich prawidłowym odpowiednikiem jest białko prionu (PrP).

Działanie źle zwiniętych białek na organizm prowadzi do chorób prionowych: najczęstszej - choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD), choroby Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS) oraz śmiertelnej bezsenności rodzinnej (FFI). – To rzadkie choroby mózgu z rodziny pasażowalnych encefalopatii gąbczastych - opisuje badaczka.

– W chorobach tych akumulacja nieprawidłowego białka prowadzi do zaburzenia pracy neuronów, co stopniowo utrudnia pracę mózgu. Nieprawidłowe białko prionu ulega polimeryzacji tworząc włókienka, które odkładają się w synapsach, a także tworzą struktury nazywane blaszkami amyloidowymi – wyjaśnia prof. Sikorska. Dodaje, że okres inkubacji chorób prionowych może wynosić od 10 do nawet 40 lat.

– Pojawia się coraz więcej dowodów na to, że wszystkie choroby neurodegeneracyjne mają biologię podobną do chorób prionowych. Schorzenia takie jak choroba Alzheimera też mogą być w pewnym sensie transmisyjne. Słowo „zakaźne” to za mocno powiedziane, ale istnieje ryzyko przeniesienia patologicznych białek z jednego pacjenta na drugiego, np. poprzez operacje neurochirurgiczne. Mechanizm, który wydawał się unikalny dla prionów, dotyczy również innych białek – mówi PAP badaczka.

I dodaje: - Jeśli chcemy okiełznać schorzenia dotykające milionów ludzi na świecie, musimy dokładnie zrozumieć, jak białka zmieniają swoją konformację i uszkadzają układ nerwowy w wyniku kontaktu z patologicznie sfałdowanymi cząsteczkami.

Ludwika Tomala (PAP)

Wywiad z prof. Beatą Sikorską opublikujemy o 7.15.

lt/ bar/